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¿Qué es la Enfermedad de Wilson?
La enfermedad de Wilson es
un desorden genético que es mortal a menos que se detecte
y trate antes de que se desarrolle una enfermedad grave por
intoxicación del cobre. La enfermedad de Wilson afecta a una de
cada treinta mil personas en todo el mundo. El defecto genético
causa una acumulación de cobre en exceso. Pequeñas cantidades
de cobre son esenciales como vitaminas. El cobre está presente en
casi todos los alimentos, y la mayoría de la gente toma mucho
más de lo que necesita. Las personas sanas eliminan el cobre que no
necesitan, pero los pacientes de la Enfermedad de Wilson no pueden.
El cobre se empieza a acumular nada más nacer. El exceso de cobre ataca al hígado y al cerebro que
resulta en hepatitis, síntomas psiquiátricos o neurológicos. Los
síntomas aparecen generalmente en la adolescencia tardía. Los pacientes
pueden tener ictericia, inflamación intestinal, vómitos de sangre
y dolor abdominal. Pueden tener temblores, dificultad al andar,
hablar y tragar. Pueden desarrollar todos los grados de una
enfermedad mental incluyendo un comportamiento homicida o
suicida, depresión y agresión. Las mujeres pueden presentar
irregularidades menstruales, falta de períodos, infertilidad o múltiples
abortos espontáneos. Independiente mente de cómo empiece la
enfermedad, siempre es mortal, si no se diagnostica y se trata.
El hígado es la primera parte del cuerpo a la que afecta el
cobre. En la mitad de los pacientes de la Enfermedad de Wilson, el
hígado es el único órgano afectado. Los cambios físicos en
el hígado sólo son visibles bajo el microscopio. Cuando se
desarrolla una hepatitis se piensa que los pacientes padecen una
hepatitis infecciosa o una mononucleosis infecciosa, cuando en
realidad tienen una hepatitis de la Enfermedad de Wilson. Cualquier
análisis de hígado anómalo puede conducir a pensar en la
Enfermedad de Wilson.
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